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[명의와의 산책] 충남대병원 심장내과 박재형 교수“폐고혈압은 극복 가능한 병, 결코 포기하지 마세요!”
이종화 기자  |  voiceplus@healthdaynews.co.kr
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승인 2015.11.02  20:32:29
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▲ 박재형 교수

“여전히 많은 환자들이 폐고혈압에 걸리면 무조건 빨리 죽는다는 편견을 가지고 있습니다. 때로는 그러한 편견이 질병보다 더욱 본인과 가족들을 힘들게 할 때가 있고요. 하지만 그러한 편견은 아주 오래전 이야기입니다. 수년전부터는 치료가 발달되어 이전에 비해 더 오래 살 수 있습니다. 또한 전 세계적으로 가장 많은 연구가 이루어지고 있는 질병인 만큼 결코 포기하지 마시라고, 폐고혈압은 극복 가능한 질병이라는 점을 꼭 얘기하고 싶네요”

충남대병원 심장내과 박재형 교수에게 폐고혈압 환자들에게 가장 강조하고 싶은 것을 물으니 돌아온 답이었다.

박재형 교수는 대전·충남 지역에서 가장 많은 폐고혈압 환자를 치료하고 있는데 임상과 연구 모두 열심인 것으로 유명하다.

실제로 지난 10년 동안 20여 편 정도의 SCI급 논문과 20여 편의 scorpus급 논문을 썼는데 영어로 된 책의 chapter도 3개나 썼다.

이러한 열정으로 2004년 심장학회에서 우수논문상, 2014년 심초음파학회에서 우수논문상을 수상했으며 전국에서 가장 주목해야 하는 의사라는 평가를 받고 있다.

“사실 폐고혈압이 결코 만만한 질병은 아닙니다. 하지만 그렇기 때문에 더욱 더 환자가 의지를 가지고 노력하는 것이 중요하지요. 6년 전 호흡곤란이 심하였던 30세의 여자환자가 있었는데, 호흡곤란이 심해서 당시 한 살짜리 아들을 따라 걷기도 힘들었습니다. 심초음파로 진단한 결과 심방중격 결손증이 있는 폐고혈압 환자였고, 선천성 심질환을 주로 담당하는 길홍량 교수님 및 흉부외과 유재현 교수님과 협진을 통해 수술을 시행하였습니다. 수술 후 아주 힘든 경과가 있긴 하였지만, 수술 후 환자는 많이 호전되어 증상이 없어졌던 경우가 있었습니다. 환자의 증상이 궁금하여 5년 후에 환자를 오도록 하여 검사하였는데, 특별하게 나빠지는 양상이 없어서 다행이라 생각했습니다. 환자와 의료진이 함께 노력하면 폐고혈압도 극복가능하구나 하는 점을 실감할 수 있는 고마운 환자였습니다.”

실제로 폐고혈압 환자라고 해서 계속해서 힘든 시간이 이어지는 것만은 아니다.

앞서 얘기한 30세의 여자 환자처럼 꾸준히 관리만 잘하면 일상생활에 불편함 없이 잘 사는 경우도 많이 있다.

하지만 문제는 자포자기 하는 경우가 여전하다는 것이다.

또한 경제적 부담 때문에 치료를 받지 않다가 악화되는 경우들도 많은데 대부분의 경우 충분한 도움을 받을 수 있는데도 알아보지도 못한 채 포기하는 경우여서 더욱 안타깝다.

“폐고혈압은 다행스럽게도 국가의 희귀질환 지원 사업으로 인하여 환자들이 자비부담을 많이 줄인 채 치료를 받을 수 있습니다. 또한 사단법인을 통해서 받을 수 있는 지원들도 있어 의료진과 함께 방법을 찾아보시라고 꼭 얘기하고 싶네요.”

폐동맥고혈압은 폐동맥의 혈압이 높아지는 병으로 폐동맥의 평균 압력이 휴식 시 25mmHg이상이거나 운동 시 30mmHg이상일 경우를 말한다.

가장 흔한 증상은 숨이 차다는 것이고 좀 더 심할 경우 호흡곤란을 느끼는 것인데 주로 운동 시 발생한다.

또한 만성 피로감, 실신, 흉통 등이 있고, 우심실의 기능이 감소될 경우 하지부종과 복수가 발생할 수 있다.

“폐동맥고혈압은 일반인 뿐만 아니라 의사들에게도 인식이 낮은 상태입니다. 또한 큰 병이라는 생각에 무조건 서울로 올라가려고 하는 경우도 있는데 좋은 방법이 아닙니다. 증상이 나타날 때 빠른 치료가 중요한데 서울로 올라가는 동안 나빠질 수 있기 때문이죠. 이러한 이유 때문에 의료계에서는 각 지역마다 거점병원들을 지정했는데 정확한 진단이나 치료는 거점 병원에서도 충분히 가능할 뿐더러 오히려 좀 더 가까이에서 세심하게 진료할 수 있다는 장점이 있기 때문에 더욱 도움이 될 수 있습니다. 실제로 제가 근무하는 충남대병원 역시 대전충남 지역의 거점병원인데 전문 의료진과 전문 간호사에 의하여 운영되는 전문 클리닉과 상담실은 희귀난치성질환의 정확한 진단, 치료 방향의 결정, 가족 내 발병 위험성 평가, 재발 예방 등의 정보와 상담을 제공해 환자들의 큰 호응 속에 많은 성과를 내고 있습니다.”

좋은 의사란 실력과 인성을 겸비해야 한다고 강조하는 박재형 교수.

“실력 없이 사람만 좋은 의사는 환자 및 보호자들에게 마음의 안정을 줄 수 있으나 병 자체에는 도움이 되지못하고, 실력만 좋은 의사는 환자나 보호자의 아픈 마음을 어루만져 주지 못하기 때문에 좋은 의사는 실력 뿐 아니라 인성도 정말 필요한 것 같습니다.”

병원에서 가장 늦게까지 연구실에 불이 켜져 있는 것으로 유명한 박재형 교수.

막연한 두려움으로 치료를 포기하는 환자들이 많은 만큼 더욱 더 실용적인 연구가 필요하다며 노력하는 당찬 모습에서 실력과 인성을 겸비한 좋은 의사의 기품이 느껴진다.

다음은 박재형 교수와의 일문일답.


-- 폐고혈압이 생기는 원인은 무엇인가?
▶ 원인은 다양하며, 원인이 있는 이차성과 원인이 없거나 아직 알려져 있지 않은 원발성으로 나뉩니다. 원발성 폐동맥 고혈압 중 가족성으로 발생하는 경우가 있는데, 이 경우에는 주로 상염색체 우성으로 나타나며, 가족 중에 폐동맥 고혈압의 환자가 있으면 다른 가족구성원에서도 발생할 가능성이 높아집니다. 이러한 가족들에서는 BMPR-2라는 유전자의 변이가 있어 폐동맥 고혈압이 발생하는 것으로 되어 있습니다. 이차성 원인은 다양한 자가면역성 질환, 여러 가지 약물들, 후천성 면역결핍성 질환, 선천성 심장기형 및 기생충 감염 등 아주 많습니다. 이들 원인에 의해 폐동맥의 수축이 심해져서 폐동맥의 혈압이 증가하게 되면 폐동맥고혈압이 생기게 됩니다.

-- 가임기 여성들에게 많이 생기던데 이유는?
▶ 남 여 비는 1: 1.8로 여자가 더 많으나,정확한 원인은 모릅니다. 이전의 환자들의 연구에서 보면 1981년 연구에서는 폐동맥고혈압을 가진 환자들의 평균나이가 36세 이었으나, 최근에는 50~65세 사이에서 많이 발견되고 있고, 나이 든 환자 군에서는 여성 환자가 많이 발생하지 않는 것처럼 보인다고 합니다.

-- 폐동맥 고혈압의 치료법에는 어떤 것들이 있나?
▶ 폐동맥고혈압의 치료에는 보존적 치료와 질병 특이적 치료가 있습니다. 보존적 치료에는 백신 등의 접종과 주의로 감기에 걸리지 않도록 하고, 여성 환자에게 가능하면 임신을 하지 않도록 권하며, 산소요법, 이뇨제 요법 등이 있습니다. 질병 특이적 치료에는 프로스타사이클린(prostacycline)계의 혈관확장제(에포프로스테놀(플로란)), 발기부전 치료제로 개발된 포스포디에스트라제-5 억제제(phosphodiesterase-5 inhibitor(실데나필/발데나필/타달라필)), 엔도셀린 수용체 길항제(Endothelin receptor antagonist)등이 있습니다. 가장 많이 사용되는 약제는 엔도셀린 수용체 길항제이며, 보센탄과 엠브리센탄이 현재 사용되고 있습니다.

-- 약물 치료가 대부분인데...특별히 조심해야 할 부분은 없나?
▶ 대부분의 약물은 부작용이 있어 이에 주의를 해야 합니다. 특히 엔도셀린 수용체 길항제의 경우 간부전이 발생할 수 있는 것으로 되어 있습니다.

-- 비아그라가 도움이 된다고 하는데...어떤 이유 때문인가?
▶ 비아그라는 발기부전을 치료하기 위해 개발된 약제입니다. 이는 체내의 포스포디에스트라제-5를 억제하여 혈관확장작용을 갖는 nitric oxide라는 물질의 농도를 증가시켜 폐동맥을 확장시키기 때문입니다.

-- 식욕억제제를 먹으면 폐고혈압에 걸릴 수 있다던데 사실인가? 사실이라면 이유는?
▶ 식욕억제제 중 aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, benfluorex 등이 폐고혈압과 확실한 연관성을 갖고 있습니다. 이들 약제는 심장판막질환, 폐동맥 고혈압, 및 심장 섬유화 등을 일으킬 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

-- 폐고혈압과 관련한 국제적인 최신 이슈는 무엇인가?
▶ 폐고혈압의 조기 진단과 조기 치료를 통한 질병의 악화방지, 새로운 약제인 macitentan 및 경구투여가 가능한 프로스타싸이클린 제제의 발전, 가능하면 폐고혈압의 조기 단계에서 두 가지 및 세 가지의 서로 다른 기전을 가진 폐고혈압제의 병합치료 등이 있습니다.

-- 폐고혈압과 관련해서 잘못 알려진 상식이나 오해가 있다면?
▶ 무조건 빨리 죽는다는 편견입니다. 제 환자 중 한명도 진단 후 오래 살지 못한다는 말을 들은 후 자살한 환자가 있었습니다. 요즘에는 치료가 발달되어 이전에 비해 더 오래 사는 것으로 보입니다.

-- 최근 타다라필과 볼리브리스를 함께 복용할 경우 치료효과가 좋다는 외국 연구가 있던데.. 내용을 좀 소개해 달라.

   
 

▶ 세계적으로 폐동맥 고혈압의 대가인 Gallie 교수팀이 시행한 연구로 500명의 WHO class II-III 환자를 대상으로 하여 이중 253명은 tadalafil 40mg과 ambrisentan 10mg을 126명은 ambrisentan만, 121명은 tadalafil만 복용하도록 하였을 때, 두 약제의 복합치료는 한가지 약제 만을 사용했을 때에 비해 폐동맥고혈압으로 인한 사망이나 입원치료 및 질병의 악화들 50%정도 감소시켰다는 결과가 있었고, 그 결과를 가장 권위 있는 의학 잡지인 New England Journal of Medicine 2015년 판에 보고하였습니다.

-- 외국에서는 시판되고 있는데..국내에서 관심도 없다. 폐고혈압 환우들은 안타까워하면서 국내 발매를 원하던데... 전문가적 입장은?
▶ 외국의 치료를 무조건 국내에 도입하는 것은 바람직하지 않지만, 우리나라 환자들을 대상으로 하여 적절한 임상시험을 통해 안전성이 확보되게 되면 국내발매가 되어 사용하도록 하였어야 한다는 게 제 입장입니다.

-- 가장 강조하고픈 말
▶ Never give up. 포기하지 말고 열심히 치료하면 더 좋은 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각됩니다.

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이 기사에 대한 댓글 이야기 (3)
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정동희
폐동맥고혈압은 극복 가능한 질병이라는 말씀 큰 힘이 됩니다 정말 감사합니다
(2015-11-03 13:43:25)
여우비
이세상을 아름답게 만드는 소금같은 분이시네요 존경합니다
(2015-11-03 09:33:11)
다연엄마
오랫만에 인성과 실력을 겸비한 좋은 의사를 알게된것 같네요 늘 지금처럼 아파하는 환자들을 위해 최선의 진료를 부탁드립니다
(2015-11-03 07:35:50)
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